第三节 主动脉瓣狭窄
【诊断要点】
1.主动脉瓣狭窄最常见病因为风湿性、退性行改变和先天性。
2.二维超声心动图显示主动脉瓣增厚，回声增强，活动受限，瓣口开放面积减小。 风湿性可见交界粘连。 退行性可见瓣环及瓣体的钙化。 二叶畸形左室长轴切面显示瓣叶开放呈圆顶状，主动脉瓣短轴切面可见主动脉瓣为三窦二叶或两窦二叶，开放为二叶，关闭为“一”字形，三窦两叶者可见瓣叶上的融合嵴回声（图3-3-1）。
图3-3-1 主动脉瓣二叶畸形
A.大动脉短轴示收缩期主动脉瓣为二叶、开放呈鱼口样，瓣缘明显增厚、回声增强；B.大动脉短轴示收缩期主动脉关闭呈“一”字形、开放呈鱼口样，瓣缘明显增厚、回声增强；C.主动脉瓣收缩期呈二叶，左前右后排列，左前瓣可见融合嵴回声（箭头所示）
LA：左心房；RA：右心房；RVOT：右室流出道
3.彩色多普勒显示主动脉瓣口血流速度增快，可见五彩镶嵌的射流束。
4.频谱多普勒可探及主动脉瓣高速血流信号，狭窄程度越重，流速越高，频谱信号越浓密（图3-3-2）。
5.主动脉瓣短轴切面显示瓣叶数目最佳，心尖部五腔心切面为频谱多普勒测量主动脉瓣狭窄程度的最佳切面。
图3-3-2 主动脉瓣钙化并狭窄
A.五腔心显示主动脉体明显钙化（箭头）；B.彩色多普勒血流显示收缩期主动脉瓣上可见花彩血流信号（箭头）；C.连续多普勒显示主动脉瓣最大流速是577cm/s，最大压差为133mmHg，平均压差为80mmHg
LA：左心房；LV：左心室；AO：主动脉
6.升主动脉管壁僵硬，可出现狭窄后扩张。 重度狭窄者可见左室壁对称性增厚。
7.主动脉瓣狭窄程度的判定（表3-3-1）。
表3-3-1 主动脉瓣狭窄程度的超声心动图评价
【鉴别诊断】
1.主动脉瓣狭窄病因学鉴别
风湿性、退行性和先天性病变。 风湿性改变可致瓣叶增厚，交界粘连，瓣口开放受限。 退行性改变为动脉粥样硬化性导致主动脉瓣纤维化、钙化等改变，钙化常发生在瓣根及瓣环处。 先天性主动脉瓣狭窄常为二叶畸形，少见于单叶、三叶或四叶畸形。
2.主动脉瓣瓣下狭窄
膜性狭窄，主动脉瓣下可见隔膜样回声，彩色多普勒显示左室流出道血流加速点位于瓣下隔膜处（图3-3-3）。 肌性狭窄，肥厚性梗阻性心肌病可产生SAM 征（收缩期前行运动），引起左室流出道梗阻，典型的频谱形态为峰值明显后移，容易引起二尖瓣不同程度反流（图3-3-4）。
图3-3-3 主动脉瓣下隔膜
A.左室长轴显示主动脉瓣下可见隔膜样回声（箭头所示）；B.主动脉瓣下隔膜彩色多普勒显示左室流出道及主动脉瓣上花彩血流信号起自主动脉瓣下隔膜处（箭头所示）
LA：左心房；LV：左心室；AO：主动脉
图3-3-4 主动脉瓣下肌性狭窄
A.五腔心切面显示室间隔基底部明显增厚（星号所示），收缩期可见二尖瓣前叶移向左室流出道，SAM 阳性（箭头）；B.彩色多普勒五腔心切面显示收缩期左室流出道异常花彩血流信号（短箭头所示），二尖瓣房侧可见反流信号（长箭头）；C.频谱多普勒显示左室流出道流速增快，峰值后移
LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室
3.主动脉瓣瓣上狭窄：
升主动脉先天性发育异常；短轴切面显示主动脉瓣开放正常，升主动脉可见局限性狭窄；高速血流信号起自主动脉瓣上，主动脉瓣口血流正常（图3-3-5）。
图3-3-5 主动脉瓣上狭窄
A.左室长轴显示主动脉窦管交界处局限性狭窄（箭头所示）；B.彩色多普勒显示异常花彩血流信号起自主动脉瓣上局限性狭窄之处（箭头所示）；C.胸骨上窝切面显示主动脉内异常花彩血流信号；D.频谱多普勒显示主动脉瓣上狭窄处最大流速362cm/s，最大压差53mmHg
LA：左心房；LV：左心室；RV：右心室；AO：主动脉AAO：升主动脉；DAO：降主动脉
【病例分析】
【临床资料】
患者男，63 岁，劳累后胸闷憋气伴大汗20 年，加重1 个月。 患者为老年男性，起病急。 患者20 年前出现劳累后胸闷，憋气伴大汗。 每次持续约数分钟，休息后好转，患者无咳嗽、咳痰，无头晕、头痛，无恶心、呕吐。 1 个月前患者上述症状加重，入院接受治疗。 体格检查，体温：36℃；心率：85 次/分；呼吸：12 次/分；血压：120/80mmHg。 听诊主动脉瓣区闻及收缩期杂音。 未闻及心包摩擦音。 心电图提示：窦性心动过缓，心电轴显著左偏，左前分支传导阻滞，异常Q 波，左心室肥厚，ST-T 改变。
【超声心动图检查资料】
升主动脉内径50mm，主动脉窦部内径39mm，左心房前后径45mm，左心室内径47mm，室间隔厚度15mm，左室后壁厚度13mm，左室射血分数68%。 主动脉瓣瓣叶及瓣环显著钙化，瓣叶数目显示不清楚，瓣环前后径18mm，左右径19mm。 连续多普勒主动脉瓣最大流速648cm/s，最大压差168mmHg，平均压差97mmHg，声像图如图3-3-6 所示。
【提问与思考】
1.描述本例超声心动图表现。 提示诊断是什么？
图3-3-6 超声心动图检查资料
A.心尖部五腔心切面；B.心尖部五腔心切面彩色多普勒图像；C.主动脉瓣连续多普勒图像
LA：左心房；LV：左心室；RV：右心室；AO：主动脉
2.主动脉瓣狭窄的常见病因有哪些，如何鉴别？
3.主动脉瓣狭窄的超声定量评价方法？
【诊断思路分析】
本例超声心动图表现：左房增大，左室壁肥厚，主动脉窦部及升主动脉扩张，主动脉瓣明显增厚、钙化，开放受限，连续多普勒测量主动脉瓣最大流速648cm/s，最大压差168mmHg，平均压差97mmHg。 超声心动图提示诊断：主动脉瓣钙化并狭窄（重度），主动脉窦部增宽，升主动脉瘤样扩张，左房增大，左室肥厚。
本患者具有以下特点：男性，63 岁，劳累后胸闷憋气伴大汗20 年，加重1 个月。 心脏听诊主动脉瓣区闻及收缩期杂音，提示主动脉瓣病变。 超声心动图提示主动脉瓣钙化并狭窄（重度），由于主动脉瓣钙化程度较重，难以准确判断主动脉瓣瓣叶数目，本患者升主动脉增宽较为明显，加之为重度狭窄，因此推测其病因可能为主动脉瓣二叶畸形伴钙化。 根据临床症状及超声心动图提示不难做出诊断。
主动脉瓣狭窄常见原因为风湿性改变、退行性改变和先天性病变。 当超声心动图观察到主动脉瓣存在狭窄时，首先要明确病因，观察主动脉瓣瓣叶自身的数目以及形态变化。 如为先天性时，主动脉瓣常为二叶畸形，少数为单叶畸形，而四叶或五叶畸形是常引起主动脉瓣关闭不全的原因。 然而，当主动脉瓣为二叶畸形合并严重钙化时，主动脉瓣瓣叶数目常显示不清楚，此种情况与三叶主动脉瓣钙化并狭窄很难鉴别，一般认为如果升主动脉扩张程度较重，则为二叶畸形的可能性比较大，另外，对于二窦二叶式主动脉瓣，我们还可以仔细观察主动脉窦的数目从而判断主动脉瓣叶的数目。 当确定主动脉瓣为三叶瓣时，通过观察交界区的情况有助于判断病因，风湿性常为交界粘连，瓣缘增厚、卷曲，开放受限。 另外，风湿性主动脉狭窄时，患者年龄相对年轻，常合并二尖瓣狭窄或关闭不全，通过观察二尖瓣的改变容易判断。 老年性的钙化常为瓣叶及瓣环均显著钙化，相对风湿性改变而言，患者年龄较大。 在我国，获得性主动脉瓣狭窄最常见的病因为风湿性改变，而在发达国家，主动脉瓣钙化则为其狭窄的最常见病因。 这可能与生活环境和人均寿命有关。
主动脉瓣狭窄应与左室流出道梗阻性疾病相鉴别，如主动脉瓣瓣下及瓣上狭窄。 主动脉瓣瓣下狭窄分为膜性狭窄和肌性狭窄。 膜性狭窄时，应仔细观察主动脉瓣下的隔膜样结构，主动脉瓣下隔膜可为环形或半环形，紧邻主动脉瓣膜，容易漏诊，但是通过观察主动脉瓣的运动以及观察彩色多普勒血流信号起源点有助于发现主动脉瓣下隔膜。 主动脉瓣下隔膜时，主动脉瓣自身结构多正常，主动脉瓣开放时瓣根部常开放不充分，主动脉瓣游离缘可见抖动，彩色多普勒显示血流信号的加速点位于主动脉瓣下而非主动脉瓣口。 主动脉瓣瓣上狭窄时，可见血流加速点位于主动脉瓣上方，不难鉴别。
主动脉瓣狭窄的定量诊断常用主动脉瓣的最大流速、最大压差或平均压差法。 如果患者心脏功能较低，尤其是小于30%以下，此时存在低估主动脉瓣狭窄程度。 应合理应用连续方程法测算及多巴酚丁胺负荷试验来判断主动脉瓣狭窄的程度。 另外，主动脉瓣中等程度以上的反流、应用强心药物等可高估主动脉瓣狭窄程度。 要排除这些因素的影响，应使用连续性方程法来计算主动脉瓣的瓣口面积，从而判断主动脉瓣的狭窄程度。
图3-4-1 风湿性心脏病
A.心尖五腔心切面彩色多普勒血流显像显示主动脉瓣反流；B.心尖四腔心切面彩色多普勒血流显像显示二尖瓣及三尖瓣异常反流信号
LA：左心房；LV：左心室；RV：右心室；AO：主动脉；RA：右心房
【确诊结果】
患者在全麻体外循环下行WHEAT。 术中所见：升主动脉瘤样扩张，直径约为5.5cm，瘤壁变薄，主动脉瓣为二叶畸形，明显钙化，呈团块状，钙化累及主动脉瓣环，瓣口面积约为0.5cm2。 病理诊断：（主动脉瓣）瓣膜纤维组织增生伴透明变性及钙化。