第三章 心脏瓣膜病
第一节 二尖瓣狭窄
【诊断要点】
1．二尖瓣狭窄早期一般没有明显症状。典型症状可出现气短或呼吸困难、咯血、咳嗽、发绀、乏力、头晕等。病因多为风湿性。
2．二维超声心动图显示二尖瓣瓣膜尤其是瓣尖增厚、交界粘连，活动受限，左心房增大，单纯二尖瓣狭窄时左心室正常或变小，合并二尖瓣反流时，左心室可增大。左心房血流缓慢，可见云雾影或血栓形成。胸骨旁左心室长轴切面形成特征性的舒张期圆顶样运动（图3-1-1A）。胸骨旁二尖瓣短轴切面显示二尖瓣交界融合，是风湿性二尖瓣狭窄特征性改变，舒张期开放呈“鱼口样”改变（图3-1-1B）。
图3-1-1 风湿性二尖瓣狭窄
LA—左心房；LV—左心室；AO—主动脉。
A.左心室长轴显示舒张期二尖瓣前叶开放呈圆顶状（箭头所示）；B.左心室短轴二尖瓣口水平显示二尖瓣前后瓣环增厚、回声增强、交界粘连，舒张期开放呈鱼口样（箭头所示）；C.M型超声心动图显示二尖瓣前后叶呈同向运动，呈典型的“城墙样”改变（箭头所示）；D.彩色多普勒显示舒张期通过二尖瓣口的花彩高速血流信号（箭头所示）。
3．M型超声心动图示二尖瓣曲线EF斜率减低甚至消失，二尖瓣前后叶同向运动，呈典型的“城墙样”改变（图3-1-1C）。
4．彩色多普勒成像可见舒张期二尖瓣口花彩血流信号（图3-1-1D），连续多普勒显示压力减半时间延长。
5．二尖瓣狭窄程度的判断 见表3-1-1。
表3-1-1 超声心动图对二尖瓣狭窄程度的评估
【鉴别诊断】
1.风湿性二尖瓣狭窄
多有较为明确的病史，二尖瓣瓣叶边缘明显增厚、钙化、交界粘连，回声增强。交界粘连最具特征性改变。
2.退行性改变所致的二尖瓣狭窄
钙化通常位于瓣根和瓣环，瓣下腱索与前后叶交界区无明显融合。
3.先天性二尖瓣狭窄
二尖瓣瓣膜纤细，瓣口开放受限，通常无瓣膜钙化和交界粘连。较常见为二尖瓣瓣上膜性狭窄，少见病因为降落伞样二尖瓣和双孔二尖瓣。
病例分析
【临床资料】
患者，男，50岁。患者2年前轻中度体力活动后出现胸闷、气促不适，休息后可缓解。平素有少许咳嗽、咳痰，痰白黏，有时下午出现双下肢水肿及夜间阵发性呼吸困难，无咳粉红色泡沫样痰等不适。未曾正规就诊治疗。体格检查：体温36.5℃，心率88次/min，血压134/64mmHg。心尖搏动正常，未触及震颤，心界向左下扩大，心尖部可闻及双期杂音，胸骨左缘三、四肋间可闻及Ⅲ/6级舒张期杂音。心电图表现为心房颤动。X线：结合临床考虑二尖瓣及主动脉瓣损害。
【超声检查资料】
二尖瓣前后叶瓣尖增厚、钙化、交界粘连、开放明显受限、瓣下腱索挛缩。二维超声心动图测MVA为0.8cm2，PHT法测为0.7cm2。二尖瓣瓣环前后径37mm，左右径41mm。CDFI：收缩期二尖瓣房侧见少量反流信号。主动脉瓣前后瓣环径23mm，左右瓣环径21mm，余瓣叶形态未见异常。CDFI：收缩期三尖瓣房侧见中量反流信号，TRVmax：228cm/s，PG：20mmHg；TI法估测SPAP：30mmHg。舒张期主动脉瓣下见中量反流信号。左心房下壁及侧壁可见中低回声团附着，范围约58mm × 56mm × 17mm（图3-1-2）。
图3-1-2 超声心动图检查图像
LA—左心房；LV—左心室；AO—主动脉。
A.左心室长轴显示舒张期二尖瓣前叶开放呈圆顶状；B.M型超声心动图显示二尖瓣前后叶呈同向运动，呈典型的“城墙样”改变；C.连续多普勒估测二尖瓣口面积约为0.7cm2。
【提问与思考】
1．结合上述图片，描述本病例的超声心动图表现。
2．结合本例病史及超声心动图表现，提示诊断是什么？为什么？
3．鉴别诊断有哪些？如何鉴别？
【诊断思路分析】
本例患者的超声心动图特点：二维超声心动图显示二尖瓣瓣缘增厚、前后交界明显粘连，开放明显受限，二尖瓣前叶瓣体部于舒张期呈圆顶样；胸骨旁左心室短轴切面见二尖瓣于舒张期呈“小鱼口样”改变。左心室长轴切面与四心腔切面可见左心房明显扩大并可见血栓形成。M型超声心动图：典型的城墙样改变。多普勒超声心动图：四心腔切面彩色血流多普勒示舒张期二尖瓣口左心室侧可见红色为主五彩镶嵌血流信号。频谱多普勒示二尖瓣口血流频谱峰值速度急剧增加，估测二尖瓣口面积为0.7cm2。
本例为中年男性，有“劳累后胸闷、气促2年余”病史，平素有少许咳嗽、咳痰，痰白黏，有时下午出现双下肢水肿及夜间阵发性呼吸困难。心电图提示心房颤动。二尖瓣听诊区可闻及舒张期隆隆样杂音。超声心动图显示：二尖瓣狭窄（重度），心房扩大，左心房附壁血栓形成。超声心动图表现为二尖瓣前后叶交界明显粘连，开放呈“鱼口样”改变，M型超声呈典型的城墙样改变，并伴有左心房血栓形成。因此，结合临床资料以及超声心动图特点，本例诊断为风湿性二尖瓣狭窄，左心房扩大并血栓形成。另外，二尖瓣狭窄可引起肺动脉高压，根据三尖瓣反流，应用连续多普勒可估测肺动脉压力。
二尖瓣狭窄的病因绝大多数为风湿性，约50%的患者有急性风湿热史。如患者有二尖瓣面容，典型的心尖部隆隆样舒张中晚期杂音或伴S1亢进和开瓣音等体征，经超声心动图检查见二尖瓣增厚、前后交界粘连，开放呈“鱼口样”改变等典型超声表现可明确诊断。
二尖瓣狭窄病因的鉴别：风湿性引起的二尖瓣狭窄具有特征性的表现，即二尖瓣交界区粘连，瓣下结构挛缩引起的超声心动图的特征性改变。钙化引起的二尖瓣狭窄，多表现为瓣环及瓣叶的显著钙化，瓣叶开放受限。先天性降落伞型二尖瓣，二维超声显示单一乳头肌，瓣叶可稍增厚并开放受限。仔细观察乳头肌的位置、数目有助于鉴别诊断。二尖瓣狭窄合并左心房血栓时，需与左心房黏液瘤进行鉴别。左心房血栓多数为宽基底附着于左心房壁，少数血栓可以表现为窄基底并活动度较大，极少数可表现为左心房内的活动性血栓。血栓一般质地较硬，边缘较为光滑，左心房内血流缓慢，可见云雾影；少数新鲜血栓质地较软；血栓多有固定的形状，不易变形。左心房黏液瘤多附于卵圆窝处或与左心房其他部位相连，质地一般较软，边缘呈不规则性，活动时容易变形。
二尖瓣狭窄瓣口面积的大小对评价预后、选择治疗方案具有重要的临床意义。超声心动图评估二尖瓣狭窄程度的方法包括跨瓣压差法、二维超声直接测量瓣口面积、彩色多普勒近端血流汇聚法和压差减半时间法等。